活动后气喘、浑身乏力、下肢水肿，这些常见不适背后，可能潜藏着凶险的肺动脉高压。这种被称作“心血管癌症”的疾病起病隐匿、致死致残率高，大众认知不足、确诊滞后等问题，长期困扰着广大患者。6月8日，针对动脉型肺动脉高压核心病理机制的生物制剂索特西普由中国医学科学院阜外医院肺血管病区主任罗勤教授开出北京首方，其临床应用标志着中国PAH治疗从“治标”迈入“治本”的新时代。

中国医学科学院阜外医院肺血管病区主任罗勤教授

　　中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管疾病诊治中心主任柳志红教授介绍，肺动脉高压并非独立疾病，而是一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，是全身多系统疾病的终末期表现，与多学科相关，但常常被忽视。目前临床诊断标准更新为平均肺动脉压超过20mmHg。实际上符合这一诊断标准的肺动脉高压的患病率约占全球总人口的1%，而65岁以上人群更可高达10%。其中动脉型肺动脉高压（PAH）更是一种恶性、隐匿性、致死性疾病。据法国一项研究显示：入住ICU的危重PAH患者病死率高达41%。一旦病情恶化，常规心血管病的抢救措施很难奏效，甚至会加重病情，是临床上非常棘手的难题。

　　肺动脉属于低压输血管道，正常状态下血液可顺畅通过肺循环。当患有心肺疾病、风湿免疫病、肝病、血液病等基础病的人出现活动气短、下肢肿胀等要想到是否出现了肺动脉高压。

　　柳志红教授将该病典型症状总结为“前向供血不足、后向血液淤积”：一方面，肺循环受阻导致全身供血不足，患者稍一活动就胸闷气短、浑身乏力，症状与心衰高度相似；另一方面，右心压力过高造成血液回流受阻、体液淤积，进而引发下肢水肿、腹水等问题。受限于症状缺乏特异性，该病极易与普通心肺疾病、亚健康混淆。

　　数据显示，我国患者从出现症状到确诊平均耗时2.2年，大多要辗转3至4家医院才能明确病情。作为动脉型肺动脉高压的一个重要类型，不明原因发病的特发性肺动脉高压已被纳入我国第一批罕见病目录。柳志红教授坦言，这类患者预后最差，未经规范治疗的患者中位生存期仅2.8年，低危患者前两年年死亡率也接近5%。

　　对于动脉型肺动脉高压的治疗，过往临床常用扩血管类靶向药物，主要作用是缓解临床症状、降低肺血管阻力，但难以逆转肺血管重构这一核心病理改变，不少患者病情仍会逐步进展。索特西普是国内新获批上市的新型生物制剂，作用机制以肺血管重构为主要干预方向，通过调节体内信号通路，抑制肺血管细胞异常增殖，有望逆转肺血管病变发展。

　　诊疗不规范是国内长期存在的难题。柳志红教授认为，临床专科划分过细，不少医生固守呼吸疾病诊疗思路，忽视右心功能这一诊疗核心，仅凭超声结果盲目用药，很容易延误病情。为此，2022年我国成立国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟，现有合作单位近460家、12个省级联盟落地，结合分级诊疗政策推动“大病不出省”，配套线上平台也持续开展科普与专业培训。

　　右心导管检查是确诊该病的“金标准”，检查费用亲民且诊断精准。目前北京优化医保政策，大幅提升用药、检查报销额度，同时明确要求必须经右心导管规范确诊，才可享受药物报销，从源头把控诊疗质量。

　　肺动脉高压的防治，离不开患者、医护、社会三方协同努力。完善的诊疗网络、优厚的医保政策与新的治疗方式相结合，将为患者筑牢健康防线。（张梦凡）