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专家:火箭军特色医学中心肝胆外科副主任医师 闫涛
肝囊肿是一种比较常见的肝脏良性病变,分为寄生虫性和非寄生虫性,前者以肝棘球蚴病为多见,后者包括先天性、创伤性、炎症性及肿瘤性等,其中以先天性肝囊肿最为常见,我们通常说的肝囊肿就是指先天性肝囊肿(图1)。临床上可分为单纯性肝囊肿和多囊肝病,前者包括单发、多发性肝囊肿,后者为染色体显性遗传性病变,常合并多囊肾。
先天性肝囊肿为真性囊肿,其病因及发病机制尚未阐明。有学者认为肝囊肿起源于肝内迷走的胆管,是胚胎时期肝内迷走胆管或淋巴管因炎症或增生,引起阻塞、管腔内容物潴留及发育障碍所致。近年来,也有学者提出先天性肝囊肿是由后天性肝组织退行性改变引起。
肝囊肿的临床表现
肝囊肿通常生长缓慢,病程长,可长期或终身无症状,多由体检时偶然发现。初发症状可始于任何年龄,但多发生在20~50岁,女性多于男性,男女之比为1:4。其主要临床表现随肝囊肿的位置、大小、数目以及肝囊肿是否压迫邻近器官,有无并发症而异。约20%的肝囊肿患者出现症状,最常见的症状是腹围增大。
肝囊肿的常见临床表现包括:
1、胃肠道症状
当肝囊肿增大,压迫胃、十二指肠和横结肠等腹腔脏器时,可引起患者出现餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。
2、腹痛
巨大的肝囊肿可引起患者上腹部胀满、隐痛或轻度钝痛。如患者突发腹部剧痛,伴畏寒、发热,常提示肝囊肿破裂、出血,须尽快就医。
3、腹部包块 有些肝囊肿患者偶尔可自己触及腹部质地较韧的包块,可随呼吸上下移动。
4、皮肤、巩膜黄染
当肝囊肿生长过快并压迫肝门部附近的肝管或胆总管时,可引起患者轻度黄疸,如巩膜呈黄色,皮肤发黄,尿液颜色深黄等,可伴皮肤瘙痒。
肝囊肿的实验室检查
由于肝囊肿是一种肝内良性病变,因此血常规、生化、肿瘤标志物与凝血功能检查通常无明显异常。
肝囊肿的影像学检查
常见的影像学检查包括B型超声波检查(BUS)、电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MR)等。一般肝囊肿患者的肝脏形态无明显变化,当肝囊肿较大或短期内迅速增大时,可引起肝脏的增大,压迫、推挤肝内血管、胆管,使其发生移位。
1、BUS检查
肝囊肿常表现为圆形或椭圆形无回声,包膜光滑完整,境界清晰,可有两侧壁回声脱落,后方回声增强。病程较长、肝囊肿较大者,或曾发生肝囊肿内出血、感染的,无回声腔内可见少量絮状回声漂浮(图2)。如肝内有多个囊肿,则诊断为多发性肝囊肿。超声对肝囊肿的诊断准确而灵敏,方法简便、无创、费用低、可重复性高,为肝囊肿的首选影像学检查方法。
2、CT
典型的肝囊肿表现为肝内单发或多发圆形或椭圆形水样密度影,边缘光滑锐利,境界清晰,囊壁极薄,增强扫描显示囊肿内容物及囊壁均无强化(图3)。如肝囊肿较大,边缘可见轻度分叶,囊内可有分隔;当肝囊肿压迫肝内胆管时,可出现局限性胆管扩张。
3、MRI
T1WI为低信号,T2WI为高信号,增强扫描病灶无强化(图4)。
肝囊肿的治疗
多发性肝囊肿及小而无症状的肝囊肿通常无需治疗,需长期随访,观察囊肿的生长变化及发生恶变的可能性。当肝囊肿巨大引起压迫症状,或发生破裂出血、感染或疑有恶变时,则需要及时治疗。
近年来,肝囊肿的治疗方式逐渐由外科手术治疗转变为微创治疗。
1、肝囊肿穿刺抽液硬化治疗肝囊肿穿刺抽液硬化治疗是一种创伤小、简便易行的操作,仅需一根细针即可完成操作(图5)。
它是利用硬化剂(如无水乙醇、聚桂醇)能够使肝囊肿内壁上具有分泌功能的上皮细胞发生蛋白变性,失去分泌功能,同时刺激囊壁无菌性炎症增生,形成囊壁粘连,继而纤维化的原理,促使囊肿内壁闭合,囊肿消失。治疗后,患者症状可在短期内消失或减轻,痛苦小、易于接受,是目前最为常用的方法,但有一定的复发率。
(1)适应证:①肝囊肿直径> 5.0 cm;②肝囊肿引起明显的临床症状;③肝囊肿合并感染。
(2)禁忌证:①患者有严重出血倾向与凝血机制障碍;②乙醇过敏者;③肝囊肿与胆管相通; ④肿瘤性囊肿;⑤穿刺路径不能避开大血管、胆管等重要结构;⑥患者一般状态差,不能配合完成治疗者。
(3)治疗步骤:①配制硬化治疗药物;②局部麻醉成功后,在BUS或CT引导下经皮、肝脏穿刺肝囊肿(图7);③抽净囊液后,向囊内注入硬化剂(如无水乙醇、聚桂醇等);④嘱患者改变体位,使硬化剂均匀接触囊肿内壁(图8);⑤抽出硬化剂,拔除穿刺针,穿刺点皮肤覆盖无菌敷料并固定。
2、腹腔镜下肝囊肿开窗引流术(图9)
适用于穿刺抽液硬化治疗不彻底、囊肿巨大、多次治疗及乙醇过敏者。对无癌变、出血及严重感染的肝囊肿预后较好。
(1)适应证:①单发、单发多房型或多发单个体积较大;②有明显症状,囊肿位置较浅,距被膜不超过1.0 cm;③腹腔镜手术中发现的浅表囊肿。
(2)禁忌证:①交通性和肿瘤性肝囊肿;②囊肿位于右后叶或与膈肌之间、广泛致密粘连;③肝实质内囊肿,腹腔镜无法显露;④重要脏器功能障碍。
(3)手术步骤:①全身麻醉成功后,建立二氧化碳人工气腹,经穿刺套管置入腹腔镜手术器械;②探查腹腔,寻找肝囊肿(图10);③切开囊肿,吸净囊液;④切除部分囊肿壁,在囊肿内腔放置引流管,彻底止血(图11);⑤缝合腹壁各穿刺孔,覆盖无菌敷料。